Nefropatia IgA (Choroba Bergera) – przyczyny, objawy, leczenie i rokowania

Krew w moczu po przebytej infekcji gardła to sygnał, którego nie wolno lekceważyć. Jedną z możliwych przyczyn jest nefropatia IgA – przewlekła choroba nerek, która dotyczy głównie młodych dorosłych. Jak ją rozpoznać i leczyć?

Choroba Bergera to przewlekła choroba nerek zaliczana do pierwotnych kłębuszkowych zapaleń nerek. Co oznacza nefropatia IgA? Jest to schorzenie, w którym w kłębuszkach nerkowych odkładają się nieprawidłowe kompleksy immunoglobuliny A (IgA). Prowadzi to do miejscowego stanu zapalnego i stopniowego uszkodzenia struktur odpowiedzialnych za filtrację krwi.

Choroba najczęściej rozpoznawana jest u młodych dorosłych, ale może wystąpić w każdym wieku.Przebieg bywa zróżnicowany – od łagodnego, z okresowym krwiomoczem, po postępujący, prowadzący do przewlekłej choroby nerek. U części pacjentów przez wiele lat funkcja nerek pozostaje prawidłowa.

W większości przypadków nefropatia IgA nie jest chorobą dziedziczoną w prosty sposób. Uważa się jednak, że predyspozycje genetyczne mogą zwiększać ryzyko jej rozwoju. Opisano rodzinne występowanie choroby, co sugeruje udział czynników genetycznych w jej patogenezie. Nie oznacza to, że dziecko osoby chorej na pewno zachoruje. Rozwój nefropatii IgA jest wynikiem złożonej interakcji czynników immunologicznych, genetycznych i środowiskowych.

Dokładny mechanizm rozwoju nefropatii IgA jest złożony i nie do końca poznany. Aktualne badania wskazują, że choroba wynika z nieprawidłowej odpowiedzi immunologicznej organizmu, prowadzącej do odkładania się zmienionej immunoglobuliny A w kłębuszkach nerkowych i wywołania stanu zapalnego.

Do najważniejszych czynników związanych z rozwojem choroby należą:

Pacjenci często pytają, czy stres może być przyczyną nefropatii IGA. Obecnie brak dowodów naukowych potwierdzających, że stres jest bezpośrednią przyczyną choroby. Może wpływać na ogólny stan zdrowia, ale nie jest uznawany za czynnik wywołujący nefropatię IgA.

Objawy choroby Bergera są zróżnicowane i we wczesnym etapie zwykle mają łagodny przebieg. U części pacjentów przez długi czas nie powodują dolegliwości i są wykrywane przypadkowo w badaniu moczu. Najczęściej pierwsze symptomy pojawiają się po infekcji górnych dróg oddechowych.

Do typowych objawów należą:

Nasilenie objawów jest zmienne. U części chorych przebieg pozostaje łagodny, u innych choroba może stopniowo prowadzić do pogorszenia funkcji nerek.

Rozpoznanie nefropatii IgA opiera się na ocenie objawów klinicznych oraz wyników badań laboratoryjnych i histopatologicznych. Chorobę często podejrzewa się u pacjentów z nawracającym krwiomoczem lub utrzymującym się białkomoczem.

W diagnostyce wykonuje się:

Ostateczne rozpoznanie stawia się na podstawie obrazu histopatologicznego.

W przypadku podejrzenia choroby pacjent zwykle trafia najpierw do lekarza podstawowej opieki zdrowotnej, który kieruje na dalszą diagnostykę. Specjalistą zajmującym się rozpoznawaniem i leczeniem nefropatii IgA jest nefrolog. To on decyduje o konieczności wykonania biopsji nerki i prowadzi dalsze leczenie.

Leczenie nefropatii IgA zależy od stopnia uszkodzenia nerek, nasilenia białkomoczu oraz tempa postępu choroby. Celem terapii jest ograniczenie stanu zapalnego w kłębuszkach, zmniejszenie białkomoczu oraz spowolnienie rozwoju przewlekłej choroby nerek. Postępowanie opiera się na aktualnych wytycznych nefrologicznych.

Podstawą terapii u większości pacjentów jest leczenie nefroprotekcyjne, obejmujące kontrolę ciśnienia tętniczego i redukcję białkomoczu

U pacjentów z utrzymującym się znacznym białkomoczem mimo optymalnego leczenia nefroprotekcyjnego rozważa się terapię immunosupresyjną. Takie leczenie można stosować w wybranych przypadkach, szczególnie gdy funkcja nerek jest zachowana, a ryzyko działań niepożądanych zostało dokładnie ocenione. Decyzja o włączeniu sterydów wymaga indywidualnej analizy korzyści i ryzyka.

Istotnym elementem leczenia jest modyfikacja stylu życia. Dietapolega przede wszystkim na ograniczeniu soli, utrzymaniu prawidłowej masy ciała oraz dostosowaniu podaży białka do stopnia wydolności nerek. W przypadku współistniejącego nadciśnienia lub zaburzeń lipidowych zaleca się dietę wspierającą kontrolę tych czynników ryzyka.

Badania kliniczne nad pierwotną nefropatią IgA koncentrują się na ocenie nowych terapii ukierunkowanych na mechanizmy immunologiczne odpowiedzialne za rozwój choroby. Celem jest zmniejszenie białkomoczu, spowolnienie postępu uszkodzenia nerek oraz ograniczenie ryzyka rozwoju przewlekłej choroby nerek.

W badaniach ocenia się m.in. leki działające selektywnie na odpowiedź immunologiczną w obrębie przewodu pokarmowego, który odgrywa istotną rolę w produkcji nieprawidłowej immunoglobuliny A. Udział w badaniu poprzedza szczegółowa kwalifikacja medyczna, a stan pacjentów monitoruje się regularnie, zgodnie z określonym protokołem. Wyniki projektów mogą przyczynić się do rozszerzenia dostępnych możliwości terapeutycznych w przyszłości.

Przebieg nefropatii IgA jest zróżnicowany. U części pacjentów choroba ma łagodny charakter i przez wiele lat nie prowadzi do istotnego pogorszenia funkcji nerek. U innych może stopniowo postępować i w ciągu kilkunastu lub kilkudziesięciu lat doprowadzić do przewlekłej choroby nerek, a w części przypadków do niewydolności wymagającej dializoterapii lub przeszczepienia.

Obecnie nie ma terapii pozwalającej całkowicie usunąć przyczynę choroby, jednak odpowiednie leczenie może spowolnić jej przebieg i zmniejszyć ryzyko powikłań.

W wielu przypadkach tak. Przy wczesnym rozpoznaniu, regularnej kontroli nefrologicznej i przestrzeganiu zaleceń terapeutycznych możliwe jest długotrwałe utrzymanie dobrej jakości życia i stabilnej funkcji nerek.

Obecnie nie istnieje metoda, która pozwalałaby skutecznie zapobiec rozwojowi nefropatii IgA. Choroba ma złożone podłoże immunologiczne i genetyczne, na które nie ma bezpośredniego wpływu. Nie opracowano także programów badań przesiewowych w kierunku tej jednostki chorobowej u osób bez objawów.

Możliwe jest jednak ograniczanie ryzyka progresji choroby poprzez:

Nefropatia IgA to przewlekła choroba nerek o zróżnicowanym przebiegu. U części pacjentów ma łagodny charakter, u innych może prowadzić do stopniowego pogorszenia funkcji nerek. Wczesne rozpoznanie, regularna kontrola nefrologiczna i odpowiednie leczenie są niezwykle istotne dla dobrych rokowań i jakości życia.

Źródła: